- Histórico e Contexto: Inicialmente, as anormalidades da válvula mitral não eram consideradas nas descrições clínicas e patológicas da cardiomiopatia hipertrófica (CMPH), que focavam na hipertrofia do ventrículo esquerdo e no desarranjo das fibras dos miócitos. A descoberta do movimento anterior sistólico (SAM) da válvula mitral como causa de obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE) ocorreu na era da ecocardiografia M-mode nos anos 1990, e desde então, as anormalidades estruturais da válvula mitral passaram a ser reconhecidas como contribuintes para a fisiopatologia do SAM.
- Terapia e Indicação Cirúrgica: A terapia de primeira linha para CMPH com obstrução do OVSVE é farmacológica, utilizando beta-bloqueadores, disopiramida, verapamil ou suas combinações. Em pacientes com gradientes sistólicos ≥ 50 mm Hg que não alcançam alívio dos sintomas com farmacoterapia ou que apresentam efeitos colaterais, a miectomia cirúrgica é a modalidade primária e preferida para o alívio da obstrução.
- Anormalidades da Válvula Mitral: A maioria dos pacientes com CMPH obstrutiva apresenta folhetos mitrais anteriores e posteriores alongados (valva mitral em gorro de dormir). As anormalidades dos músculos papilares e das cordas tendíneas também são frequentes, predispondo ao SAM. A ressonância magnética cardíaca (RMC) e a ecocardiografia transesofágica (ETE) são ferramentas importantes para detectar essas anormalidades.
- Técnicas Cirúrgicas e Resultados: Diversas técnicas cirúrgicas estão disponíveis para reparar a válvula mitral em CMPH. De 1997 a 2015, 252 pacientes com CMPH obstrutiva foram operados usando as técnicas de “resecção-plicatura-liberação”. A maioria desses pacientes foi operada devido a SAM e contato mitral-septal. As decisões cirúrgicas são baseadas em avaliações pré-operatórias, incluindo ecocardiografia e RMC, para determinar a extensão da ressecção septal.
- Controvérsia sobre Reparo da Válvula Mitral com Miectomia: Há debate sobre se as anormalidades da válvula mitral devem ser cirurgicamente reparadas no momento da miectomia. O reparo mitral é considerado especialmente importante em pacientes com hipertrofia septal leve ou moderada.
- Causa das Anormalidades da Válvula Mitral: O alongamento dos folhetos da válvula mitral é observado em indivíduos com mutação associada à CMPH, mesmo antes do desenvolvimento de espessamento, sugerindo que o alongamento mitral é uma expressão fenotípica primária da CMPH e não adquirida devido ao estiramento pelo SAM.
- Conclusão: As anormalidades da válvula mitral desempenham um papel significativo na obstrução do OVSVE em muitos pacientes com CMPH. O reparo cirúrgico da válvula mitral, em associação com a miectomia septal, é preferido, especialmente em pacientes com hipertrofia septal leve ou moderada.